Boala Addison: Cauze, simptome si tratament

Mai putin cunoscuta la nivelul publicului larg, pentru ca este rara, boala Addison este considerata cea mai severa dintre tulburarile sistemului endocrin, mai ales din punctul de vedere al prognosticului sau vital. Mai precis, daca boala Addison, numita si insuficienta suprarenala primara, nu este diagnosticata la timp sau tratata corect, pacientul isi poate pierde viata. Pe de alta parte, datorita progreselor inregistrate in medicina, pacientii tratati corespunzator pot avea o viata aproape normala. Iata mai jos tot ceea ce trebuie sa stii despre boala Addison, de la simptome la diagnostic si tratament.

Cuprins:

• Ce este boala Addison
• Boala Addison - Cauze
• Simptome si manifestari de dependenta in boala Addison
• Boala Addison la copii
• Cum este diagnosticata boala Addison - investigatii pentru suprarenale
• Boala Addison - tratament
• Ingrijirea pacientului cu boala Addison
• Complicatiile bolii Addison

Ce este boala Addison

Boala Addison isi datoreaza numele lui Thomas Addison, un cercetator britanic ce a descris in premiera aceasta afectiune, in 1855.  

Insuficienta corticosuprarenala cronica primara apare din cauza unui atac asupra glandelor suprarenale, mai precis al partii corticale suprarenale, ceea ce duce la oprirea secretiei de aldosteron si cortizol din organism, doi hormoni care sunt vitali unui om. 

Suprarenala este o glanda endocrina pereche, formata din corticosuprarenala - partea exterioara, care secreta mai multi hormoni, inclusiv cortizol - si medulosuprarenala, ce produce hormoni de stres precum dopamina, adrenalina si noradrenalina. Glandele suprarenale, situate deasupra rinichilor, au un rol esential in supravietuire, in metabolism (glucidic, lipidic, proteic etc.) si in gestionarea stresului, printre altele. 

Boala Addison - Cauze

Exista doua principale cauze ale producerii bolii Addison, tuberculoza si fondul autoimun. In Romania, cel mai frecvent intalnita cauza pentru boala Addison este cea autoimuna, respectiv atunci cand organismul produce anticorpi impotriva propriilor glande suprarenale. Treptat, acesti anticorpi distrug glanda suprarenala, ulterior declansandu-se boala Addison. 

In mod similar altor afectiuni autoimune, boala Addison se poate asocia cu alte maladii de acest tip, endocrine si neendocrine. Astfel, pacientii suferind de boala Addison pot dezvolta o varietate de alte afectiuni autoimune, de la vitiligo la insuficienta tiroidiana, hipoparatiroidism si diabet zaharat de tipul I.

 In cazul tuberculozei, indiferent de tipul ei, pulmonara, intestinala, genitala etc., bacilul Koch poate sa se instaleze in glanda suprarenala, pe care incepe sa o distruga. Dupa ce suprarenala este distrusa in proportie de peste 80% - un fenomen care poate dura 10-15 ani -, se declanseaza boala Addison (suprarenalita tuberculoasa). 

Uneori, nu este descoperita nicio cauza, iar atunci se vorbeste despre boala Addison idiopatica. 

 Printre alte cauze care pot declansa boala Addison se numara:

• Extirparea glandelor suprarenale, in contextul unor tumori
• Metastaze canceroase
• Boli infiltrative, ca sarcoidoza si amiloidoza, care ajung la glandele suprarenale
• Boala Cushing
• Infarct in suprarenala, din cauza unui cheag de sange sau a ruperii unui vas sangvin
• Medicamente sau agenti cu efect de disruptor endocrin

In toate cazurile, deficitul fiind in primul rand suprarenal, exista un raspuns din partea hipofizei, care secreta hormonul adrenocorticotrop (ACTH) in incercarea de a determina productia suprarenala. Aceasta hipersecretie de ACTH provoaca melanodermie (nuanta bronzata a pielii).

Simptome si manifestari de dependenta in boala Addison

Aceasta boala nu se instituie brusc decat in cazuri foarte rare. Simptomele si manifestari de dependenta in boala Addison se instaleaza treptat, putand fi confundate cu cele ale altor afectiuni, de exemplu, scaderea tensiunii arteriale si o stare de oboseala cronica. Potrivit specialistilor, aceste simptome incep sa apara dupa distrugerea masiva a glandei suprarenale (peste 80%).  

 Boala Addison are cateva simptome principale:

• Pigmentarea tegumentelor si mucoaselor (pielea devine din ce in ce mai inchisa la culoare)
• Oboseala neuro-musculara, astenie care se manifesta fizic, psihic si sexual
• Depresie 
• Hipotensiune arteriala, care determina stari de ameteala, palpitatii si pierderea echilibrului
• Tulburari gastrointestinale, precum diaree, greata si varsaturi. O manifestare tipica a pacientului cu boala Addison este nevoia de a consuma sare si alimente acide
• Pierderea in greutate
• Hipoglicemia, asociata cu nevoia de a manca alimente dulci
• Disparitia parului din zona axilei si pubisului, din cauza lipsei androgenilor suprarenali

Toate aceste simptome suprarenale pot fi combinate cu cele ale afectiunii care a cauzat declansarea bolii Addison: 

• Tulburari respiratorii, in cazul suprarenalitei tuberculoase
• Oligurie (din cauza pierderii de sare, volumul de urina scade dramatic)
• Tulburari cardiovasculare

De asemenea, simptomele bolii Addison pot fi comune cu cele ale altor boli autoimune, precum:

• Sindromul Schmidt
• Tulburari de dinamica sexuala
• Infertilitate
• Tulburari de ciclu menstrual
• Scaderea libidoului
• Sensibilitate la insulina

Boala Addison la copii

Afectiunea poate aparea inca din copilarie, iar cauzele si simptomele boala Addison copii sunt aceleasi ca in cazul adultilor. Din fericire, tratamentele existente in prezent fac posibila reducerea considerabila a simptomelor bolii, iar micii pacienti pot sa aiba o viata aproape normala.

Parintii isi pot ajuta copilul invatandu-l despre simptomele bolii si stiind cand sa creasca doza de medicamente. De asemenea, conducerea scolii trebuie sa fie informata cu privire la boala copilului, pentru a-i putea fi administrata o doza suplimentara de medicamente, daca este necesar. 

Cum este diagnosticata boala Addison - investigatii pentru suprarenale

In contextul tabloului clinic prezentat mai sus, medicul poate sa prescrie o serie de investigatii pentru suprarenale, pentru a confirma prezenta bolii Addison. Aceste analize constau in dozarea hormonilor implicati in activitatea glandei suprarenale:

• Cortizolul
• DHEA-S 
• Aldosteronul
• Hormon adrenocorticotrop (ACTH)

De asemenea, pacientului i se vor efectua teste dinamice, precum proba de stimulare cu ACTH.

Medicul mai poate recomanda o serie de analize generale, precum hemoleucograma, ionograma, stabilirea glicemiei, dar si investigatii precum electrocardiograma.

Diagnostic diferentiat

Exista si forme de insuficiente suprarenale secundare:

• Cea instalata in urma tratamentului cu corticosteroizi, care a blocat activitatea glandei, declansand insuficienta suprarenala la oprirea terapiei
• Cea legata de leziuni ale glandei pituitare, unde absenta ACTH pune in repaus partea corticosuprarenala
• Cauze secundare tulburarilor care afecteaza indirect axul hipotalamo-hipofizo-suprarenal, de exemplu, o anemie prelungita ori diaree cronica

Boala Addison - tratament

Indiferent de cauzele declansarii bolii Addison, tratamentul este acelasi. Este recomandat ca tratamentul sa fie administrat imediat dupa diagnosticare si consta in hormoni corticosuprarenali - glucocorticoizii (prednison, hidrocortizon), mineralocorticoizi si hormoni steroizi anabolizanti derivati ai hormonilor androgeni. 

Din 1947, odata cu aparitia pe piata a cortizonului, prognosticul este mult mai bun si persoanele cu boala Addison traiesc aproape normal daca sunt tratate corespunzator. Insa accidentele, stresul si diverse boli pot afecta grav pacientul, deoarece echilibrul lui hormonal este extrem de fragil. 

Administrarea dozelor trebuie sa respecte ritmul natural de secretie al cortizolului in organism, respectiv circadian, care este la nivel maxim dimineata devreme, in jurul orei 8.00, si scade spre instalarea noptii.

In perioadele de stres previzibil - examene, interventii chirurgicale, gripa, canicula etc. -, dozele de hormoni administrate sunt crescute, potrivit recomandarilor medicului.

In caz de supradozare, apar manifestari precum hipertensiune arteriala, sindromul Cushing ori diabet.

Tratamentul de substitutie hormonala este administrat toata viata, pentru ca boala Addison este cronica, nu se vindeca. 

Ingrijirea pacientului cu boala Addison

In ceea ce priveste ingrijirea pacientului cu boala Addison, este important ca acesta sa aiba si un stil de viata cat mai sanatos.  

Este util ca bolnavii sa poarte un semn, de exemplu, o bratara cu diagnosticul lor, pentru cazurile in care intra in criza addisoniana. Gestionarea crizelor addisoniene, care se face in regim de urgenta, este mult mai rapida atunci cand medicii cunosc diagnosticul.

Este, de asemenea, esential ca pacientul sa aiba mereu la indemana medicamentele si sa mearga regulat la control medical.

Persoanele care locuiesc cu un bolnav trebuie sa invete care sunt simptomele unei crize addisoniene si sa ia masuri imediate, prin apelarea la serviciile de urgenta, atunci cand este necesar.

Regim alimentar glanda suprarenala in boala Addison

Nu exista un regim alimentar glanda suprarenala pentru pacientii cu Addison. Acestora li se recomanda in general o dieta saraca in carbohidrati, deoarece cortizolul joaca un rol in metabolizarea lor, si bogata in proteine, pentru a combate oboseala. Mancarea trebuie sa contina un nivel redus de potasiu si suficienta sare, deoarece organismul inregistreaza pierderi ale acesteia si pot aparea situatii care pun viata pacientului in pericol, din cauza deshidratarii si a dezechilibrului electrolitic. De asemenea, dieta trebuie sa includa suficiente glucide, pentru a combate instalarea hipoglicemiei. Unele persoane pot avea alergie la gluten din cauza bolii Addison, caz in care se recomanda evitarea produselor alimentare care il contin.

Complicatiile bolii Addison

Evolutia bolii este lent progresiva si orice incident stresant care se poate produce in viata pacientului poate sa induca o criza addisoniana (sa se decompenseze).

Ce manifestari are criza addisoniana

Simptomele clasice ale bolii sunt exacerbate atunci cand pacientul intra in criza, in urma unui episod stresant. Pielea capata o nuanta si mai inchisa, pacientul nu mai are forta musculara, tensiunea scade dramatic. Printre manifestarile care apar in criza addisoniana se mai numara:

• Crampele si dureri musculare
• Insuficienta respiratorie
• Dureri abdominale
• Varsaturi
• Oligurie

Cele mai severe simptome ale crizei din boala Addison sunt insa encefalopatia, cu delir si stare de agresivitate, si instalarea comei, care poate duce, in cele din urma, la deces, daca pacientul nu este tratat de urgenta. 

In concluzie, boala Addison necesita tratament pe tot parcursul vietii, insotit de o serie de reguli care tin de ingrijire si stilul de viata. Un tratament bine distribuit pe parcursul zilei si mai ales evitarea stresului il pot ajuta pe pacientul cu boala Addison sa duca o viata aproape normala.

Sursa foto: Freepik

Resurse:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/addisons-disease/symptoms-causes/syc-20350293#:~:text=Addison's%20disease%2C%20also%20called%20adrenal,%2C%20often%2C%20too%20little%20aldosterone

https://www.nhs.uk/conditions/addisons-disease/

https://www.healthline.com/health/addisons-disease

https://rarediseases.org/rare-diseases/addisons-disease/

https://www.webmd.com/a-to-z-guides/understanding-addisons-disease-basics